МАОУ «Школа № 54 для обучающихся с ограниченными возможностями здоровья» г. Перми

ПОНЯТИЕ

ОБ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

Учитель Высшей квалификационной категории

Катаева Елена Викторовна

• Умственная отсталость (F70-F79) - состояние задержанного или неполного умственного развития, которое характеризуется, прежде всего, снижением навыков, возникающих в процессе развития, и навыков, которые определяют общий уровень интеллекта (т.е. познавательных способностей, языка, моторики, социальной дееспособности)*

ПОНЯТИЕ ОБ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

Код заболевания *

Степень умственной отсталости

легкая умственная отсталость

умеренная умственная отсталость

тяжёлая умственная отсталость

глубокая умственная отсталость

* Международная Классификация Болезней - 10

• Олигофрения («малоумие») не является названием какой-либо определенной болезни. Олигофрения – это название состояния, возникающего после различных видов поражения центральной нервной системы ребенка в период до развития его речи, т. е. примерно до года-двух лет жизни.

Причины возникновения олигофрении:

• неполноценность генетических клеток родителей (в том числе наследственные заболевания и патология эмбриогенеза)
• внутриутробные повреждения зародыша
• природовые травмы и асфиксии
• заболевания, влияющие на центральную нервную систему ребёнка в раннем возрасте.

• ранний срок поражения центральной нервной системы
• непрогредиентность - последующее прекращение заболевания

• Классификация состояний олигофрении (по М.С. Певзнер)

основная неосложнённая форма олигофрении

олигофрения, осложнённая нарушениями нейродинамики:

• с преобладанием процессов возбуждения с преобладанием процессов торможения
• с преобладанием процессов возбуждения
• с преобладанием процессов торможения

олигофрения с психопатоподобными формами поведения

олигофрения, осложнённая нарушениями в системе отдельных анализаторов

олигофрения с нарушениями функции лобных долей мозга

• Деменция («распад») - это приобретенное слабоумие прогрессирующего характера. Недостаток интеллекта развивается, когда структуры мозга в большинстве своем уже сформированы, психика также достигла определенного уровня и ее распад начинается после времени нормального развития.

Ревматическое поражение нервной системы

Сифилис головного мозга

Эпилепсия

Шизофрения

явления гидроцефалии

НЕРАВНОМЕРНОСТЬ ПОРАЖЕНИЙ

ТОТАЛЬНЫЙ ХАРАКТЕР НЕДОРАЗВИТИЯ ПОЗНАВАТЕЛЬНЫХ ФУНКЦИЙ

НОРМАТИВНО-ПРАВОВАЯ БАЗА

• Приказ от 30.08.13 г. № 1015 «Об утверждении порядка организации и осуществления образовательной деятельности по основным общеобразовательным программам – образовательным программам начального общего, основного общего и среднего общего образования» (Раздел III «Особенности организации образовательной деятельности для лиц с ограниченными возможностями здоровья»)
• СанПиН 2.4.2.3285-15 «Санитарно-эпидемиологические требования к условиям и организации обучения и воспитания в организациях, осуществляющих образовательную деятельность по адаптированным основным общеобразовательным программам для обучающихся с ограниченными возможностями здоровья» с 01.09.2016

ОРГАНИЗАЦИЯ ОБРАЗОВАНИЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ С ОГРАНИЧЕННЫМИ ВОЗМОЖНОСТЯМИ ЗДОРОВЬЯ

ИНКЛЮЗИЯ

КЛАССЫ КОРРЕКЦИИ

ОТДЕЛЬНЫЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫЕ ОРГАНИЗАЦИИ

для глухих

для слабослышащих

для слепых

для слабовидящих

с тяжёлыми нарушениями речи

с умственной отсталостью

с расстройствами аутистического спектра

Список информационных источников:

• Федеральный закон от 29.12.12 г. № 273-ФЗ «Об Образовании в Российской Федерации»
• ФГОС НОО для обучающихся с ОВЗ
• ФГОС О обучающихся с умственной отсталостью (интеллектуальными нарушениями)
• Выготский Л. С. Собр. соч. Т. 5. М., 1983
• Калмыкова Е.А. Психология лиц с умственной отсталостью: Уч. -- метод. пособие / Составитель Е.А. Калмыкова. – Курск: Курск. гос. ун-т, 2007
• Лебединский В. В. Нарушения психического развития у детей. М., 1985
• Певзнер М. С. и др. Клинико-генетические исследования олигофрении. М, 1972
• Рубинштейн С. Я. Психология умственно отсталого школьника. М., 1986
• www.presentationmagazine.com

План

1.Структура дефекта при олигофрении

2.Формы олигофрении

3.Генетические формы умственной отсталости. Хромосомные формы

4.Моногенные формы

5.Синдромы умственной отсталости с неуточненным типом наследования

6.Экзогенные формы умственной отсталости

Литература.

1.СТРУКТУРА ДЕФЕКТА ПРИ ОЛИГОФРЕНИИ

Олигофрения представляет собой особую клиническую форму умственной отсталости, характеризующую общее необратимое недоразвитие мозговых структур, и прежде всего наиболее поздно формирующихся в онтогенезе корковых мозговых структур, особенно лобных и теменно-височно-затылочных отделов коры головного мозга.

Структура дефекта при олигофрении характеризуется тотальностью и иерархичностью недоразвития познавательной деятельности, в особенности мышления и личности. Тотальность проявляется в недоразвитии всех нервно-психических функций. Иерархичность -- в преимущественном недоразвитии познавательных функций, и прежде всего абстрактного мышления. Мышление при олигофрении имеет конкретный, ситуационный характер: дети испытывают наибольшие затруднения в процессах обобщения, в понимании причинно-следственных отношений.

В старшем дошкольном возрасте они не справляются с заданиями на дифференциацию предметов по существенным признакам, в связи с чем особые затруднения испытывают в заданиях на классификацию, выделение четвертой «лишней» картинки, при понимании скрытого смысла рассказа. Недостаточность абстрактного мышления обусловливает трудность в усвоении детьми счета и особенно в решении задач. Не понимая смысла задач, они решают их часто механически, с трудом воспринимают помощь взрослого.

Особенно затруднен при олигофрении перенос усвоенного в конкретном задании способа действия в новые аналогичные условия. Это обусловлено как спецификой самого мышления, так и малой подвижностью, инертностью психических процессов. Для детей с олигофренией характерна склонность к стереотипности в мышлении и действиях.

Все мыслительные процессы при олигофрении характеризуются выраженной тугоподвижностью. Все виды деятельности и поведения детей однообразны, стереотипны, с преобладанием элементов подражания и копирования. Недоразвитие мыслительной деятельности и инертность мыслительных процессов при олигофрении неблагоприятно сказываются на формировании всех познавательных процессов, и прежде всего восприятия.

Недоразвитие аналитико-синтетической деятельности при олигофрении обусловливает специфическую особенность восприятия: дети способны выделить в предметах лишь отдельные конкретные их свойства и качества (цвет, форму, размер), но не могут установить связи между ними и составить самостоятельно целостное представление о предмете. Естественно, что эти нарушения проявляются по-разному в зависимости от возраста, степени выраженности интеллектуального дефекта и обучения. Не умея выделить основное в предметах и явлениях, дети испытывают основные трудности в операциях сравнения по существенным признакам. Они не могут устанавливать различия в сходных предметах и общее -- в различных.

Л. С. Выготский писал, что конкретность в области мышления и тугоподвижность в области динамических систем внутренне связаны и представляются единством, а не двойным случайно сочетающимся у слабоумного ребенка признаком. Конкретность мышления и действия слабоумного ребенка означает, таким образом, то, что всякая вещь и всякое событие приобретают свое значение в зависимости от ситуации. Поэтому всякое абстрагирование затруднено. Все связанное с понятием, с воображением, с ирреальным оказывается в высшей степени затруднительным для такого ребенка.

При диагностике олигофрении выделение основного расстройства познавательной деятельности позволяет правильно понять всю структуру дефекта, т. е. взаимосвязь и взаимообусловленность симптомов в целостной клинической картине. Таким ведущим симптомом при олигофрении является недоразвитие познавательной деятельности. Дефект познавательной деятельности характерен для всякого олигофренического слабоумия вне зависимости от степени его выраженности. Именно недоразвитие познавательной деятельности при неосложненной форме олигофрении приводит к специфическим нарушениям речи, аффективно-волевой сферы, моторики и личности. Так, особенностью речи при олигофрении является не только более позднее развитие активной речи, но и значительное отставание в понимании обращенной речи.

При олигофрении отмечается недостаточная сформированность как фонетико-фонематической, так и лексико-грамматической стороны речи. Кроме того, при олигофрении значительно чаще, чем у детей с нормальным интеллектом, отмечаются стойкие нарушения звукопроизношения. Это связано как с недоразвитием аналитико-синтетических процессов, функции самоконтроля, недоразвитием фонематического восприятия и анализа, нарушениями артикуляционной моторики различного генеза, так и с инертностью психических процессов.

Такие характеристики аномального развития, как нарушения словесного опосредования и формирования понятий, особенно резко выражены у умственно отсталых детей (В. И. Лубовский, В. Г. Петрова).

Особенностью эмоциональной сферы детей с олигофренией является недоразвитие более сложных и дифференцированных эмоций, наиболее поздно развивающихся в постнатальном онтогенезе. В своих эмоциональных переживаниях, так же как и в мыслительной деятельности, дети не могут отделить главное от второстепенного, в связи с чем они могут давать бурные эмоциональные реакции по ничтожным поводам и слабо реагировать на серьезные жизненные события. Актуальными для них являются лишь непосредственные переживания, они не могут оценить возможные последствия тех или иных поступков, событий, как и в мышлении характерна тугоподвижность, слабая переключаемость, инертность и стереотипность эмоций. Познавательные эмоции у этих детей обычно не развиты, часто наблюдается неадекватность эмоциональных реакций, неспособность подавлять свои непосредственные влечения. При олигофрении с трудом формируются абстрактные понятия добра и зла, чувства долга, способность к самоконтролю и прогнозированию последствий своих поступков.

Особенности нарушений эмоционально-волевой сферы при основной, «ядерной», неосложненной форме олигофрении находятся в соответствии со степенью снижения интеллекта.

Неспособность к абстрактному мышлению проявляется во всех сферах нервно-психической деятельности. В процессах восприятия отмечается недостаточность аналитико-синтетической деятельности, поэтому восприятия детей бедные, они неполно отражают окружающую действительность, отсутствует активный творческий характер восприятия. Как отмечала Г. Е. Сухарева, «умственно отсталый ребенок мало видит тогда, когда смотрит, и мало слышит, когда слушает».

При олигофрении также имеют место недостаточность произвольного целенаправленного внимания, нарушение его распределения в процессе мыслительной деятельности, слабость логической памяти. В запоминаемом материале ребенок не может выделить сущестенное и установить логические связи в сюжете. Характерным для олигофрении проявлением преимущественного недоразвития наиболее молодых и специфически человеческих функций является тесная взаимосвязь недоразвития познавательной деятельности, и прежде всего абстрактного мышления, и произвольной регуляции всей психической деятельности, функций самоконтроля, высших эмоций, речи, тонкой дифференцированной моторики. Это определяет основную специфику дефекта при олигофрении -- тотальность и иерархичность.

2.ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ

Выделяется несколько клинических форм олигофрении, дифференциация которых основывается как на этиологических, так и на клинико-патогенетических принципах. В дефектологии наибольшее распространение имеет классификация М. С. Певзнер, согласно которой выделяется пять основных форм олигофрении: неосложненная; осложненная нарушениями нейродинамики по типу повышенной возбудимости либо тормозимости; осложненная нарушениями различных анализаторных систем (зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, речи); олигофрения с психопатоподобными формами поведения; олигофрения с выраженной лобной недостаточностью.

Среди клинических классификаций олигофрении большое место занимают этиологические, т. е. выделение различных ее форм в зависимости от причины. Для клинической диагностики важное значение имеет выделение среди всех форм олигофрении специфических синдромов экзогенного или наследственного генеза, при которых характерны своеобразные сочетания интеллектуального дефекта с сенсорными, речевыми, двигательными нарушениями, пороками развития внутренних органов, различными аномалиями в строении лица, черепа, конечностей, эндокринной и неврологической патологией. Для врача прежде всего важно выделить формы олигофрении, при которых интеллектуальный дефект является основной составной частью или следствием различных заболеваний нервной системы и аномалий ее развития различного этиопатогенеза. Педагогу и воспитателю необходимы основные современные представления об этих формах олигофрении для правильного понимания клинического диагноза, клинического и социального прогноза и профориентации. Среди этих форм олигофрении особо важное значение имеют генетически обусловленные заболевания ЦНС. В настоящее время известно несколько сот наследственных болезней, сопровождающихся интеллектуальным дефектом. Кроме того, ежегодно описывается более десяти новых форм генетических заболеваний, сочетающихся с умственной отсталостью.

В последние годы доказана преобладающая частота наследственных форм умственной отсталости и предлагается следующая их классификация: хромосомные, обусловленные изменением числа или структуры хромосом; моногенные, возникающие в связи с изменениями в одном гене; синдромы умственной отсталости с неуточненным типом наследования. Допускается, что среди последних определенную роль в их возникновении могут играть мультифакториальные воздействия, включающие как генетические факторы, так и неблагоприятные влияния окружающей среды.

При анализе причин умственной отсталости, сочетающейся с множественными врожденными пороками развития, важно различать понятия врожденной и наследственной патологии. Следует иметь в виду, что к врожденным порокам относятся не только проявления наследственных заболеваний, но и любые другие аномалии, проявляющиеся при рождении, причиной которых могут быть вредные факторы среды, воздействующие на плод в критические периоды развития его мозга и тех или иных органов и систем организма. К таким факторам относятся гипоксия (кислородное голодание) плода, алкоголизм матери в первые месяцы беременности, вирусные заболевания, особенно краснуха беременных в первом триместре беременности, применение лекарственных препаратов с тератогенными (т. е. вызывающими уродства) свойствами и другие факторы. Под влиянием всех этих и многих других внешних факторов возникают экзогенные формы олигофрении. Однако, как уже отмечалось выше, наиболее частыми формами умственной отсталости являются генетические.

3.ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ. ХРОМОСОМНЫЕ ФОРМЫ

Ориентация специалистов в различных клинических проявлениях хромосомных синдромов, сочетающихся с олигофренией, является важной для дальнейшего целенаправленного генетического обследования ребенка, определения прогноза его дальнейшего развития и профиля специального дошкольного и школьного учреждения, а также медико-генетического консультирования семьи с целью профилактики повторных рождений больных детей в семье.

Частота хромосомных форм олигофрении составляет около 15,7% всех ее случаев. Наиболее часто хромосомные формы олигофрении, обусловленные аномалиями аутосом (т. е. любой из 22 пар неполовых хромосом), встречаются у детей с глубоким интеллектуальным дефектом. Наиболее распространенным синдромом, обусловленным аномалией аутосом, является болезнь Дауна. В хромосомном наборе при болезни Дауна присутствует дополнительная 21-я хромосома. Выделяют три цитогенетических варианта болезни Дауна.

Основными причинами хромосомных нарушений считаются: ионизирующая радиация, тяжелые инфекции и интоксикации, эндокринные нарушения, воздействия химических веществ, в том числе и некоторых медикаментозных препаратов, применяемых за один-два года до зачатия, а также общее загрязнение окружающей среды. Для некоторых хромосомных заболеваний, включая болезнь Дауна, имеет значение и возраст родителей, особенно матери. При хромосомных формах олигофрении недоразвитие интеллекта сочетается с характерными для каждого синдрома аномалиями в строении лица и черепа, общей диспластичностью телосложения, часто с костными аномалиями, дефектами развития пальцев кистей и стоп, пороками развития внутренних органов и другими нарушениями.

Особенно хорошо известны внешние признаки болезни Дауна, они столь специфичны, что диагноз заболевания обычно ставится в родильном доме по внешнему виду ребенка. Прежде всего обращают на себя внимание уменьшенные размеры черепа с уплощенным и скошенным затылком, узкие глазные щели с нависающим как бы третьим веком, плоское лицо с выступающими скуловыми дугами, асимметричные, низко расположенные маленькие ушные раковины, высокое нёбо, полуоткрытый рот с большим языком и толстыми губами. Эти внешние признаки сочетаются с отклонениями в строении грудной клетки, конечностей, пальцев рук и ног, нарушениями осанки, врожденными пороками сердца и другими аномалиями.

Важно иметь в виду, что нарушения психического развития у этих детей могут еще более утяжеляться за счет дефектов зрения и слуха. Кроме того, во многих случаях у детей с болезнью Дауна отмечаются различные эндокринные нарушения с ожирением, недостаточностью функции щитовидной и половых желез. Раннее выявление этой недостаточности имеет важное значение для правильного лечения, способствующего уменьшению тяжести интеллектуального дефекта. Недоразвитие интеллекта при болезни Дауна варьирует от глубокой до более умеренных степеней олигофрении с явным преобладанием тяжелых форм.

Особенностью олигофрении при болезни Дауна является сочетание выраженного недоразвития абстрактного мышления, логической памяти и функции активного внимания с относительно сохранной механической памятью, выраженной подражательностью и большой внушаемостью. Эти дети обычно ласковые, привязаны к близким, они способны дифференцировать отношение к ним окружающих, но многие из них склонны к колебаниям настроения, раздражительности. С возрастом их интеллектуальный дефект становится все более и более заметным и степень их отставания от сверстников может увеличиваться.

Интеллектуальные и эмоциональные нарушения при болезни Дауна обычно сочетаются с нарушениями речи. Прежде всего обращает на себя внимание ее позднее развитие. Нарушения речи особенно выражены при наличии дефектов слуха. Характерна высокая частота кондуктивных нарушений слуха. В настоящее время вопросы речевых нарушений и особенно процессы восприятия речи у детей с болезнью Дауна рассматриваются не только в связи с их интеллектуальным дефектом, но и в аспекте ушной и полушарной доминантности. Специальные исследования ушной доминантности с помощью дихотического прослушивания обнаружили у многих из этих детей доминантность левого уха. При этом выявлена четкая связь доминантности левого уха с самим синдромом, а не с фактом умственной отсталости. Учитывая связь ушной и полушарной доминантности, высказывается предположение, что дети с болезнью Дауна используют для лингвистической обработки речевой информации менее эффективное правое полушарие.

Главное, на что обращается в последние годы внимание специалистов,-- это сходство структуры интеллектуального дефекта при болезни Дауна и болезни Альцгеймера. Характерно, что это сходство при болезни Дауна начинает проявляться в зрелом возрасте. Молекулярно-биологические исследования последних лет подтверждают это сходство: преобладание дегенеративных сосудистых нарушений, наличие сахарного диабета, формирующейся катаракты, склонность к злокачественным новообразованиям, специфические нарушения слуха и др.

В последние годы уделяется большое внимание вопросам ранней реабилитации детей с синдромом Дауна с помощью специальных коррекционных программ, направленных на развитие адекватного обучающего взаимодействия матери и ребенка, а также программ, стимулирующих их психическое развитие.

Другие хромосомные формы олигофрении, связанные с аномалиями аутосом, являются достаточно редкими. При всех этих формах наблюдается сложный дефект, т. е. глубокое интеллектуальное недоразвитие сочетается с дефектами зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата и другими нарушениями. Так, подобные нарушения имеют место при трисомии 13 (синдром Патау) и трисомии 18 (синдром Эдвардса). Сочетание глубокой олигофрении с аномалиями опорно-двигательного аппарата наблюдается при трисомии 8 (синдром Варкани). Сочетание олигофрении с дефектами зрения и опорно-двигательного аппарата характерно для кольцевой хромосомы 13.

Большой интерес специалистов в последние годы привлекают аномалии хромосомы 15, при которых олигофрения сочетается с микроцефалией, характерным строением лица (овальное лицо, высоко расположенные скулы и полные щеки). Интеллектуальный дефект сочетается с синдромом двигательной расторможенности и иногда судорожными припадками.

При аномалиях половых хромосом олигофрения наблюдается значительно реже. Только 1% всех форм олигофрении обусловлен аномалиями половых хромосом.

4.МОНОГЕННЫЕ ФОРМЫ

Термин «умственная отсталость» используется здесь в связи с тем, что многие из описываемых заболеваний имеют сложную структуру интеллектуального дефекта, включающую черты как олигофрении, так и деменции. Кроме того, для некоторых из этих заболеваний характерно нарастающее слабоумие. Эти формы умственной отсталости обусловлены изменениями в одном гене. Группа моногенных форм умственной отсталости является наиболее многочисленной, несмотря на редкость ее отдельных форм. В эту группу входят некоторые наследственные заболевания ЦНС, многие из которых связаны с врожденными нарушениями обмена веществ. Большинство наследственных дефектов обмена относятся к ферментопатиям и обусловлены нарушениями белкового, углеводного, жирового и других видов обмена.

Умственная отсталость при наследственных болезнях обмена аминокислот

Многие наследственные заболевания обмена аминокислот проявляются на первом-втором году жизни в виде отставания психомоторного развития в сочетании с кожными нарушениями и часто судорожным синдромом. Эти нарушения прогрессируют. Темп течения заболевания зависит от вида биохимического дефекта и времени начала лечения. В настоящее время разработаны эффективные методы лечения многих из этих заболеваний. К этим заболеваниям относится прежде всего фенилкетонурия -- ФКУ -- заболевание, обусловленное наследственными нарушениями обмена фенилаланина. Вследствие нарушения обмена этой аминокислоты происходит избыточное накопление токсических веществ, поражающих ЦНС.

Частота этого заболевания составляет 1:10000 новорожденных. Количество детей среди умственно отсталых приближается к 12%. Чем тяжелее в социальном плане контингент обследуемых, тем чаще выявляется заболевание. В благополучном в социальном плане контингенте частота составляет всего около 1%.

Важно иметь в виду, что дети с ФКУ рождаются с полноценным головным мозгом, так как биохимические процессы плода происходят за счет организма матери. Возникающие после рождения биохимические нарушения оказывают токсическое влияние на развивающийся мозг ребенка, в результате чего развитие и рост мозга нарушаются. В первые два-три года жизни особенно отчетливо наблюдается прогрессирующее слабоумие.

Нарастание интеллектуального дефекта сочетается с признаками умеренной микроцефалии и отставанием в физическом развитии. Характерными считаются расстройства речи: в ряде случаев она может полностью отсутствовать, в других -- наблюдается ее общее недоразвитие в сочетании с эхолалиями, персеверациями. Многие из этих детей не стремятся к общению, их эмоции бедны и часто неадекватны.

Для многих детей характерны нарушения поведения в виде двигательной расторможенности, повышенной возбудимости, могут наблюдаться импульсивные и агрессивные формы поведения. Нередко у больных отмечаются судороги, которые имеют тенденцию к серийности. Частота судорожного синдрома составляет от 20 до 50%.

Своеобразен внешний вид больных: светлые волосы, голубые глаза, слабая пигментация кожи в сочетании с отдельными диспластическими признаками (умеренная микроцефалия, высокое нёбо, деформации ушных раковин и др.).

Характерны также разнообразные неврологические нарушения в виде насильственных движений, нарушений равновесия и координации движений, косоглазия, нарушений мышечного тонуса, наличия параличей и парезов. Кроме того, при ФКУ частыми являются кожные нарушения: экссудативный диатез, экзема, дерматиты.

Важное значение имеет биохимическая диагностика заболевания. В настоящее время осуществляются программы массового скрининга на ФКУ, наиболее широкое распространение имеют тест Татри и реакция Феллинга (качественная реакция на фенил-пировиноградную кислоту в моче с помощью 10%-ного раствора треххлористого железа).

Гистидинемия - наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена аминокислоты гистидина. Характерным признаком является наличие сложного дефекта: сочетание умственной отсталости с тяжелым недоразвитием речи -- моторной алалией, нарушениями поведения, двигательными расстройствами в виде недостаточности равновесия и координации движений. При тяжелых формах заболевания наблюдаются также судорожные припадки, частыми являются и дефекты слуха. Эти дети обычно светловолосые, голубоглазые. Практика показывает, что ранняя задержка психомоторного развития у этих детей в сочетании с двигательными нарушениями часто приводит к ошибочному диагнозу детского церебрального паралича.

Умственная отсталость при наследственных наруш ениях обмена углеводов

Галактоземия обусловлена нарушением обмена галактозы. По частоте наследственных нарушений обмена веществ галактоземия занимает второе место после ФКУ.

В тяжелых случаях заболевание проявляется уже с первых дней жизни ребенка в виде расстройств пищеварения и признаков интоксикации (гипотрофия, рвота, понос, отказ от кормления), развивается также желтуха с увеличением размеров печени. Степень снижения интеллекта варьирует. В наиболее тяжелых случаях наблюдается сложный дефект: сочетание умственной отсталости с нарушениями зрения (часто слепотой) за счет врожденной или рано развившейся катаракты (обычно на 4--7-й неделе жизни).

В настоящее время разработана система ранней диагностики галактоземии.

Умственная отсталость при наследственных нарушениях обмена липидов (жиров).

При наследственных нарушениях жирового обмена умственная отсталость часто сочетается с двигательными и сенсорными дефектами, судорожными припадками, нарушениями поведения.

Одним из тяжелых заболеваний из этой группы является амавротическая идиотия, или болезнь Тея - Сакса. Заболевание проявляется впервые в возрасте 4 - 6 месяцев и характеризуется нарастающим слабоумием, прогрессирующим снижением зрения, судорогами, парезами и параличами. Существует много и других форм умственной отсталости, связанной с наследственными нарушениями обмена. Так, при нарушениях обмена внутриклеточных ферментов в клетках накапливаются токсические продукты, которые и являются причиной особой группы заболеваний -- болезней накопления. Клинические проявления этих заболеваний включают сочетание прогрессирующей умственной отсталости с дефектами зрения, опорно-двигательного аппарата и с различными нарушениями со стороны внутренних органов. К этим заболеваниям относятся различные формы, мукополисахаридозов, а также невральные цероидные липофусцинозы.

Умственная отсталость при синдроме ломкой хромосомы .

К моногенным формам умственной отсталости относится особое заболевание, привлекающее в настоящее время внимание специалистов,-- синдром ломкой Х-хромосомы, или синдром Мартина - Белла. Это заболевание является наиболее частым среди всех моногенных форм умственной отсталости. Его название связано с пробелом на конце длинного плеча X-хромосомы, что выявляется при специальном цитогенетическом обследовании. Частота данного синдрома составляет 1:1350 среди мальчиков и 1:2033 среди девочек, или 1:1634 детей обоего пола.

Ранняя диагностика этой формы умственной отсталости имеет важное значение для своевременного проведения лечебно-коррекционных мероприятий и для медико-генетического консультирования семьи, что позволяет предупредить дальнейшее рождение детей с данным заболеванием. Однако отсутствие выраженных врожденных пороков развития при этом синдроме затрудняет его раннюю диагностику. Поэтому для диагностики данного заболевания большое значение имеет раннее выявление специфических отклонений в физическом, психомоторном и речевом развитии.

Поскольку известно преобладание этой формы умственной отсталости у лиц мужского пола, то мальчики с отставанием в психомоторном и речевом развитии и имеющие ряд характерных аномалий должны быть особенно тщательно обследованы.

Масса и длина тела, а также окружность головы у пораженных мальчиков обычно несколько увеличены. Обращают на себя внимание также крупные кисти и стопы, оттопыренные уши, удлиненное лицо, высокий лоб, уплощение средней части лица и несколько увеличенная нижняя челюсть. Обычно это блондины со светлыми радужками глаз. Характерна повышенная частота подслизистых расщелин нёба или язычка. Часто имеет место повышенная подвижность суставов и растяжимость кожи.

Неврологическая симптоматика является малоспецифичной и включает мышечную гипотонию, нарушение координации движений, равномерное оживление сухожильных рефлексов, отдельные насильственные стереотипные движения в виде гримас, нахмуривания бровей, зажмуривания глаз и др. В некоторых случаях отмечаются судорожные припадки.

Тяжесть интеллектуального дефекта широко варьирует, достаточно часто преобладают легкие формы. Поскольку интеллектуальный дефект всегда сочетается с разнообразными расстройствами речи, то эти дети нередко находятся в логопедических учреждениях. Нарушения речи проявляются в виде ее системного недоразвития, различных форм дизартрии, сочетающихся со своеобразными речевыми персеверациями, нарушениями темпа (обычно темп речи ускорен), запинками, трудностями подбора нужного слова: Может наблюдаться своеобразная оральная апраксия, а также алалия.

Одним из характерных признаков синдрома ломкой X-хромосомы является макроорхизм (увеличение размера яичек): у некоторых мальчиков проявляется уже с рождения.

К характерным признакам данного синдрома относятся типичные изменения электроэнцефалограммы (ЭЭГ), на которой отмечаются вспышки медленной активности на фоне несформированного альфа-ритма. Умственная отсталость при синдроме ломкой Х-хромосомы проявляется не только в различной степени выраженности и сочетается с речевыми расстройствами, но часто имеет атипичный характер. Атипичность проявляется в неравномерности интеллектуального дефекта с преобладающей недостаточностью ряда высших психических функций. Дефектность этих функций обусловливает и усиливает специфические затруднения в усвоении детьми счета, чтения, письма, а также навыков конструирования, рисования и др.

Осложненный характер интеллектуального дефекта обусловлен выраженными нарушениями внимания, умственной работоспособности, памяти, эмоциональной сферы и поведения.

Дети, как правило, отличаются двигательной расторможенностью, импульсивностью, склонностью к возникновению невротических и неврозоподобных расстройств, особенно в виде страхов. Кроме того, у некоторых из них могут наблюдаться особенности поведения, напоминающие аутистическое. Такие дети избегают общения с окружающими, долго привыкают к новым людям, предпочитают избегать глазного контакта, для них характерны стереотипные движения рук в виде потряхиваний, похлопываний. Однако в отличие от детей с аутизмом они эмоционально адекватны, привязаны к близким, особенности их поведения обычно ситуационно обусловлены.

5.СИНДРОМЫ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ С НЕУТОЧНЕННЫМ ТИПОМ НАСЛЕДОВАНИЯ

В настоящее время имеется целая группа генетических синдромов, включающих умственную отсталость в сочетании с сенсорными, двигательными и другими множественными пороками развития, тип наследования которых до сих пор не ясен. Эти синдромы описаны как в зарубежной, так и в отечественной литературе.

Одним из примеров подобных осложненных форм умственной отсталости может быть синдром Ретта.

Впервые заболевание описано как самостоятельная нозологическая форма около двадцати лет назад австрийским психиатром А. Реттом. Заболевание наблюдается только у девочек, и его признаки становятся очевидными с пяти месяцев до полутора лет, когда девочка, до тех пор нормально развивавшаяся, начинает терять приобретенные психомоторные навыки. Потеря навыков и отставание в приобретении новых сочетается со стереотипными ритмическими движениями рук (похлопывание, потирание, заламывание рук), чередующимися с приступами крика. Через несколько недель или месяцев состояние стабилизируется и становится очевидной глубокая умственная отсталость ребенка.

6.ЭКЗОГЕННЫЕ ФОРМЫ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

Частота экзогенных форм умственной отсталости составляет около 25% всех ее случаев. Среди экзогенных форм умственной отсталости внимание многих исследователей привлекают различные внутриутробные поражения плода, приводящие к недоразвитию мозга. Среди причин этих форм умственной отсталости большое значение придается вирусным инфекциям, перенесенным матерью во время беременности (особенно в первом ее триместре), и алкоголизму. Так, при краснухе у матери во время беременности у детей часто наблюдаются пороки развития мозга, обусловливающие умственную отсталость в сочетании с дефектами зрения и слуха, а также пороками сердца -- «краснушный, или рубеолярный, синдром плода». При алкоголизме матери во время беременности часто возникает алкогольный синдром плода -АСП. При этом синдроме умственная отсталость различной степени сочетается с комплексом специфических соматических и неврологических нарушений и пороков развития: микроцефалией, черепно-лицевыми аномалиями, задержкой пре- и постна-тального роста, пороками развития внутренних органов и др. При АСП умственная отсталость различной степени выраженности всегда сочетается с эмоционально-личностной незрелостью и нарушениями поведения. Нарушения умственного развития у детей с АСП могут утяжеляться за счет дефектов слуха и зрения.

Литература

1. Ауэрбах Ш. Наследственность. - М., 1999.

2. Бадалян Л.О. Наследственные болезни у детей. - М., 1991.

3. Бочков Н.П. Генетика человека (Наследственность и патология). - М., 1987

4. Козлова С.И. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. - М., 1996.

5. Мюнтцинг А. Генетика. - М., 1989.

6. Равич-Щербо И. В. Психогенетика. - М., 2003.

Определение семейных форм олигофренииПод семейными формами олигофрении понимают
случаи рождения в одной семье сибсов (родных
братьев и сестер), страдающих олигофренией.
Установлена их частота: до 10% среди общего числа
олигофренов.
Для решения вопроса о соотносительной роли
наследственности в этиологии олигофрении
исследователи часто обращаются к изучению
близнецов и семей олигофренов.

Существенный вклад в исследования о наследственности слабоумия внесло изучение близнецов.

Из 6700 зарегистрированных
в Дании слабоумных
исследователи отобрали 122
группы близнецов, из
которых пригодными для
исследования оказались 66
пар.
В 80% случаев у однояйцевых
пар оба близнеца были
слабоумными
В 8% случаев у двуяйцевых
пар близнецов оба близнеца
оказались слабоумными.

Дефекты, сочетающиеся с формами
наследственного слабоумия
В. П. Эфроимсон описал
большое количество форм
наследственного слабоумия,
сочетающегося с другими
дефектами: нарушение
моторики, спастический
синдром, миатрофия,
катаракта, микрофтальм и
анофтальм, недоразвитие
волос и зубов и т.д.
Владимир Павлович
Эфроимсон (19081989) - советский
генетик

Практическую важность представляют данные об
эмпирическом риске умственно отсталых в потомстве,
который составляет по данным E.W. Reed, S.C. Reed:
В браке между двумя
умственно отсталыми42,1%
В браке между умственно
отсталым и нормальным19,9%

Исследование В.Ф. Шалимова

С целью установления числа
умственно отсталых детей в
семьях, где один или оба
родителя больны олигофренией,
В. Ф. Шалимов исследовал 62
семьи. На основании изучения
семей были составлены
родословные, в которых
давалась подробная
характеристика каждого члена
семьи независимо от наличия у
него какой-либо патологии.
Генеалогия изучаемой семьи
охватывала не менее трех
поколений. В зависимости от
предполагаемой этиологии
заболевания у родителя дети
распределились на 3 группы.
Валерий Федорович Шалимов
- врач-психиатр,
психотерапевт

Исследуемые группы детей

1-югруппу составили дети из семей, в этиологии
олигофрении которых большую роль играли
экзогенные факторы;
2-ю группу составили дети из семей, в этиологии
олигофрении которых имели место либо только
наследственные факторы, либо последние в
сочетании с экзогенными вредностями;
3-я группа состояла из детей, этиологию
олигофрении родителей которых установить не
удалось.

Ход обследования

В процессе обследования детей и их семей была
проведена оценка влияния различных вариантов
браков на возникновение психического недоразвития
у потомков:
больной олигофренией - здоровый супруг;
больной олигофренией - больной другим
психическим заболеванием;
больной олигофренией - больной олигофренией
Принимались во внимание влияние микросреды
прочность каждой семьи, наличие родственников с
какими-либо отклонениями в психическом развитии.

Результаты обследования детей 1-ой группы

При олигофрении экзогенного происхождения в случаях, когда в брак
вступают больной олигофренией и здоровый, рождаются
преимущественно здоровые дети (из 13 детей 12 здоровых).
Здоровые дети были и при других вариантах брака. Однако если
второй родитель страдает олигофренией, то в этих семьях чаще
появлялись дети с различными отклонениями в психическом
развитии, в том числе и с олигофренией.
В семье, в этиологии олигофрении которых преобладают
наследственные факторы, при варианте брака олигофрен - здоровый
относительно часто рождаются дети, больные олигофренией. Но
наибольшим число таких детей было в семьях, где оба родители
страдали олигофренией.
По структуре дефекта все выявленные дети с олигофренией были
распределены на 2 подгруппы.

Результаты обследования детей 2-ой группы

У детей 2-й подгруппы наряду с симптомами, характерными
для олигофренического слабоумия, выявлены нетипичные для
олигофрении симптомы, которые резко изменяют структуру
олигофренического дефекта.
У одних детей на фоне общего недоразвития познавательной
деятельности выступает крайняя заторможенность,
замедленность, вялость и пассивность.
У других -недоразвитие познавательной деятельности
сочетается с психопатоподобным поведением.
Во 2-й группе было 4 семьи, в которых олигофрения
прослеживалась в нескольких поколениях: у детей, родителей,
дедов и бабушек. В этих случаях олигофрения была отмечена у
детей, родившихся от нескольких (2 или 3) браков умственно
отсталого родителя. Дефект у большинства детей из названных
4 семей по своей структуре относится к неосложненной форме
олигофрении (по классификации М. С. Певзнер).

Результаты обследования детей 3-ей группы

Результаты обследования детей из семей, у
которых этиология олигофрении остается
неясной (3-я группа), показывают, что и в этих
семьях имеются дети с различными
отклонениями в психическом развитии, в том
числе и страдающие олигофренией. Число
больных детей в этих семьях значительно
увеличивается, если второй родитель страдает
либо олигофренией, либо каким-то другим
психическим заболеванием.

Описание презентации по отдельным слайдам:

1 слайд

Описание слайда:

Психологическая характеристика умственно-отсталых детей. Олигофрения. Систематика олигофрений по Г.Е.Сухаревой. Особенности развития детей-олигофренов. Click to edit Master title style

2 слайд

Описание слайда:

Умственно отсталые дети - одна из наиболее многочисленных категорий детей, отклоняющихся в своем развитии от нормы. Они составляют около 2,5 % от общей детской популяции. Понятие «умственно отсталый ребенок» включает весьма разнообразную по составу массу детей, которых объединяет наличие повреждения коры головного мозга, имеющее диффузный характер

3 слайд

Описание слайда:

Преобладающее большинство умственно отсталых детей составляют те, у которых умственная отсталость возникла вследствие различных органических поражений, главным образом наиболее сложных и поздно формирующихся мозговых систем, в период до развития речи (до 2 - 3 лет). Это так называемые дети-олигофрены (от греч. малоумный).

4 слайд

Описание слайда:

Олигофрения относится к обширной группе заболеваний, связанных с нарушением онтогенеза (дизонтогении). Ее рассматривают как аномалию с недоразвитием психики, личности и всего организма больного. Олигофрении - клинически однородная группа заболеваний различной этиологии, объединяемых двумя обязательными признаками: 1) психическим недоразвитием с преобладанием интеллектуальной недостаточности; 2) отсутствием прогредиентности.

5 слайд

Описание слайда:

Все клинические формы олигофрении Г. Е. Сухарева делит на три группы в зависимости от времени воздействия этиологического фактора. I. Олигофрения эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей): а) болезнь Дауна; б) истинная микроцефалия; в) энзимопатические формы олигофрении с наследственными нарушениями различных видов обмена, включая фенилпировиноградную олигофрению, олигофрению, связанную с галактоземией, сукрозурией, и другие энзимопатические формы олигофрений; г) клинические формы олигофрении, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи (дизостозическая олигофрения, ксеродермическая олигофрения).

6 слайд

Описание слайда:

II. Эмбрио- и фетопатии: а) олигофрения, обусловленная коревой краснухой, перенесенной матерью во время беременности (рубеолярная эмбриопатия); б) олигофрения, обусловленная другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия); в) олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листериозом; г) олигофрения, возникшая на почве врожденного сифилиса; д) клинические формы олигофрении, обусловленные гормональными нарушениями матери и токсическими факторами (экзо- и эндотоксическими агентами); е) олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных.

7 слайд

Описание слайда:

III. Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве: а) олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией; б) олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде (в раннем детстве); в) олигофрения, обусловленная перенесенными в раннем детстве энцефалитами, менингоэнцефалитами и менингитами.

8 слайд

Описание слайда:

9 слайд

Описание слайда:

Моторика Умственно отсталые дети и младенческого, и более позднего дошкольного возраста характеризуются существенными отклоне­ниями в развитии моторики. Они гораздо позднее своих сверстни­ков начинают тянуться к висящей перед ними игрушке, пытаясь достать ее, а также позднее начинают сидеть, стоять, передви­гаться в пространстве ползком, ходить. Замедленное развитие дви­гательной сферы существенно снижает возможности ребенка зна­комиться с окружающим его предметным миром, ориентироваться в пространстве. Движения умственно отсталых дошкольников отличаются не­ловкостью, плохой координированностью, чрезмерной замедлен­ностью или, напротив, импульсивностью.

10 слайд

Описание слайда:

Внимание Внимание умственно отсталых детей преимущественно непро­извольно. Оно характеризуется небольшим объемом, неустойчи­востью, а в ряде случаев - трудной переключаемостью. Дошкольники-олигофрены с характерной заторможенностью могут показаться на первый взгляд внимательными, но обычно это всего лишь внешние проявления их медлительности и патоло­гической инертности. Умственно отсталые школьники младших классов также очень невнимательны, что в значительной мере мешает их обучению, способствует появлению множества ошибок при выполнении даже таких заданий, которые по уровню развития их познавательной деятельности им вполне доступны. Невнимательность детей-олигофренов всех возрастов в опреде­ленной мере обусловлена слабостью их волевой сферы. Они не могут в должной мере сосредоточиться на выполняемой деятель­ности, работать не отвлекаясь. Большое значение имеет также не-сформированность интересов умственно отсталых детей.

11 слайд

Описание слайда:

Интересы Умственно отсталые дошкольники характеризуются сниженностью интереса к ближайшему предметному окружению. Возбу­димые дети хватают все, что попадает в поле их зрения, не заду­мываясь о том, можно ли это делать. Однако ими руководит не интерес, а присущая им импульсивность. Они тут же бросают взя­тое, поскольку предмет сам по себе для них не интересен. Затор­моженные олигофрены как бы не замечают того, что вокруг них находится. Ничто не привлекает их внимания. Дети с сохранным поведением ведут себя несколько более адекватно. Привлекаемые яркой окраской или новизной, они берут предмет в руки, неко­торое время смотрят на него, однако настоящего интереса к объекту не проявляют. Они редко задают взрослым вопросы, не пытаются самостоятельно узнать о предмете что-то новое. Их действия с предметом состоят в том, что они пытаются засунуть его в рот или стучат им по столу или полу.

12 слайд

Описание слайда:

Восприятие У умственно отсталых детей чаще, чем у нормально развивающихся, имеют место нарушения ощущении различной модальности и соответственно восприятия объектов и ситуаций. Наиболее разносторонне изучено зрительное восприятие.. Установлено свое­образие обозрения детьми окружающего их пространства, что су­щественно влияет на их поведение. Недостаточная дифференцированность зрительного восприя­тия обнаруживается в неточном распознавании детьми близких по спектру цветов и цветовых оттенков, присущих тем или иным объектам, в глобальном видении этих объектов, т.е. в отсутствии выделения характерных для них частей, частиц, пропорций и дру­гих своеобразий строения. Отмечается также более частое, чем при нормальном развитии, снижение остроты зрения, что лишает образ объекта присущей ему специфичности. Для умственно отсталых детей характерно своеобразное узна­вание объектов и явлений. Они склонны отождествлять в некото­рой мере сходные предметы. Так, воспитанники детских садов, первоклассники нередко не видят различия между кошкой и бел­кой, компасом и часами, объединяют в одну группу такие гео­метрические фигуры, как квадрат и прямоугольник.

13 слайд

Описание слайда:

Память Память умственно отсталых детей дошкольного возраста раз­вита очень слабо. Это особенно ярко обнаруживается на примерах запоминания вербального материала, что не удивительно. Ведь дети только еще начинают овладевать родной речью. Несколько успеш­нее запоминают они наглядный материал - яркие картинки, изоб­ражающие хорошо знакомые объекты, или реальные, часто упо­требляемые предметы. Однако и они сохраняются в их памяти не­надолго. Опыты показали, что запоминание облегчается в тех случаях, когда Обучение умственно отсталых детей в большой мере опирается на процессы памяти, которые характеризуются большим своеоб­разием детей побуждают назвать воспринимаемый объект. Большие трудности вызывает у дошкольников необходимость припоминания воспринятого материала. Не владея преднамерен­ными процессами, они вспоминают лишь то, что произвело на них большое впечатление - очень понравилось, привлекло, ис­пугало и т.п. Нередко припоминание подменяется разговором на другую, далекую от воспринятого тему.

14 слайд

Описание слайда:

Объем запоминаемого учениками вспомогательной школы ма­териала существенно меньше, чем у их нормально развивающих­ся сверстников. Установлено, что если нормально развивающиеся дети запоминают 7±2 объектов, одновременно предъявленных, то их умственно отсталые сверстники - 3. Точность и прочность запоминания учащимися и словесного, и наглядного материала низкие. Воспроизводя его, они многое пропускают, переставляют местами элементы, составляющие еди­ное целое, допускают много повторов и в то же время привносят ненужные элементы в результате различных, нередко случайных ассоциаций. При этом умственно отсталые дети, характеризую­щиеся преобладанием процессов возбуждения, обнаруживают осо­бенно отчетливо выраженную склонность к подобным привнесе­ниям. Учащиеся с преобладанием процессов торможения запоми­нают меньший объем материала, но количество привнесений у них незначительно.

15 слайд

Описание слайда:

Мышление У умственно отсталых детей дошкольного возраста имеет место недостаточность всех уровней мыслительной деятельности. Наглядно-действенные формы мышления наиболее доступны умственно отсталым младшим школьникам. Однако при выполне­нии заданий дети испытывают трудности. Так, им, как и дош­кольникам, трудно сложить несложную разрезанную картинку. В млад­шем школьном возрасте действия детей с предметами часто носят импульсивный характер, не связаны с мыслительной задачей и не имеют познавательного значения. Большие трудности вызывают у учащихся зада­чи, предусматривающие использование наглядно-образного мыш­ления. Особенно сложными оказываются задания, требующие от де­тей словесно-логического мышления. Они часто не понимают даже несложные, предназначенные для нормально развивающихся дош­кольников тексты, содержащие временные, причинные и другие отношения. Умственно отсталые ученики воспроизводят матери­ал упрощенно, опускают многие, иногда наиболее значимые его части, изменяют последовательность смысловых звеньев текста, не устанавливают необходимых взаимоотношений между ними.

16 слайд

Описание слайда:

Речь Становление речи умственно отсталого ребенка осуществляет­ся своеобразно и с большим запозданием. Он позднее и менее активно вступает в эмоциональный контакт с матерью. В возрасте около года звуковые комплексы, произносимые детьми, бедны и характеризуются сниженной эмо­циональной окрашенностью. У них слабо выражено стремление подражать речи взрослого. Они не реагируют на простейшие ситуа­тивные команды, улавливают лишь интонацию, но не содержа­ние обращенной к ним речи. Долгое время звучащая речь слабо интересует умственно отста­лых дошкольников. Они недостаточно прислушиваются к ней и, как правило, начинают пытаться говорить с большим запаздыва­нием. Однако постепенно они в разные сроки, но все же овладе­вают элементарным речевым общением даже в тех случаях, когда семья не оказывает им никакой реальной помощи, и они не посе­щают специального дошкольного учреждения. Это связано с не­обходимостью, живя среди людей, взаимодействовать с окружа­ющими. Многие умственно отсталые дошкольники произносят первые слова в 2-3 года или даже в 5 лет. Это преимущественно имена существительные - названия предметов ближайшего окружения и глаголы, обозначающие часто выполняемые действия. Фонети­ческий строй речи почти у всех детей к началу школьного обуче­ния оказывается сформированным далеко не полностью. Исклю­чения встречаются весьма редко.

17 слайд

Описание слайда:

Волевая сфера Ее становление непосред­ственно связано с появлением речи, которая позволяет ребенку понять необходимость того или иного способа действия. Однако формирование произвольной регуляции поведения умственно от­сталого ребенка затруднено. Волевая активность, формирующаяся под воздействием коррекционно-направленного обучения, в значительной мере спо­собствует умственному, речевому и в целом личностному разви­тию этой категории детей. Повышается объем внимания, его ус­тойчивость; увеличивается объем памяти, возрастает ее продук­тивность. В свою очередь развитие мышления, речи, памяти сти­мулирует формирование волевых качеств личности школьников-олигофренов. От младшего к старшему школьному возрасту у ум­ственно отсталых учащихся отмечается развитие произвольных психических процессов.

18 слайд

20 слайд

Описание слайда:

Рисование Все нормально развивающиеся дети, начиная с младшего дошкольного возраста, с удовольствием рисуют. Внача­ле они просто выводят на бумаге различные каракули, потом на­чинают видеть в них сходство с каким-то знакомым предметом, позднее пытаются намеренно изобразить отдельные объекты. Изобразительная деятельность умственно отсталых детей фор­мируется замедленно и своеобразно. В их рисунках есть характер­ные черты, имеющие диагностический характер. Умения детей, лишенных специального обучения в детском саду или семье, дол­го остаются на уровне простых каракуль, и лишь к концу до­школьного детства можно видеть предметные и в какой-то мере сюжетные рисунки, выполненные весьма несовершенно, с гру­быми ошибками и неточностями.

21 слайд

Описание слайда:

Трудовая деятельность В специальной (коррекционной) обще­образовательной школе для умственно отсталых детей одним из основных видов деятельности, помимо учебной, является трудо­вая. Задания, предъявленные на доступном уровне, создают наи­более благоприятные условия для коррекции недостатков психи­ческого развития. Установлено, что школьники-олигофрены, особенно учащие­ся младших классов, не всегда могут подчинять свои действия поставленной перед ними задаче. Часто они приступают к выпол­нению трудового задания без должной предварительной ориенти­ровки в нем, без его анализа. Школьники выполняют задание, не осознавая его конечной цели и не имея плана действия. Это при­водит к тому, что в процессе деятельности способы действия ре­бенка не изменяются даже тогда, когда они оказываются явно ошибочными и не приводят к нужным, как того требует задание, результатам.

22 слайд

Описание слайда:

Умственно отсталые школьники имеют тенденцию переносить в неизменном виде элементы прошлого опыта на решение новой трудовой задачи. Они выполняют задание, не осознав его специ­фики. При выполнении задания часто наблюдается «соскальзывание» со сложной для детей деятельности на более легкую: не осознавая поставленной задачи и не проявляя к работе должного интереса, ученик пытается выполнить ее привычным способом, т.е. отно­сится к ней формально. Для большинства умственно отсталых учеников характерно неуме­ние адекватно оценить свои возможности.

23 слайд

Описание слайда:

Мотивационно-потребностная сфера У умст­венно отсталых школьников характеризуется незрелостью, сла­бой выраженностью и кратковременностью побуждений к дея­тельности, ограниченностью мотивов, недостаточной сформированностью социальных потребностей. Этим детям свойственна «ко­роткая» («близкая») мотивация деятельности, а также слабая и элементарная мотивация отношений. Мотивы, побуждающие их к выполнению той или иной деятельности (будь то игровая, трудовая, учебная), зачас­тую оказываются слабо выраженными, нестойкими и быстро ис­черпываются. Усваиваются они детьми формально, не становясь их собственными побуждениями. Коррекционно-воспитательная работа с умственно отсталыми учащимися направлена на формирование у них устойчивых и дея­тельных мотивов учения и морального порядка.

Слайд 1

Слайд 2

Содержание: 1.Понятие о задержке развития 2.Историческая справка 3.Формы и классификация ЗПР 4.Причины возникновения ЗПР 5.Психолого-педагогическая характеристика детей с ЗПР. 6.Лечение и профилактика ЗПР 7.Список литературы

Слайд 3

1.Под термином «задержка развития» понимают синдромы временного отставания развития психики в целом или отдельных ее функций (моторных, сенсорных, речевых, эмоционально- волевых) 2.ЗПР- нарушение нормального темпа психического развития, в результате чего ребенок, достигший школьного возраста, продолжает оставаться в кругу дошкольных, игровых интересов. При ЗПР дети не могут включиться в школьную деятельность, воспринимать школьные занятия и выполнять их.(«Краткий дефектологический словарь», 1964г) 3.Это сложное полиморфное нарушение, при котором у разных детей недоразвиты различные компоненты их психической и психофизиологической деятельности.

Слайд 4

В 30-50е годы задержками развития обозначали широкую клиническую группу нарушений психического развития, включая олигофрению, а для обсуждаемой группы детей использовался термин «психический инфантилизм» С начала 60х г. В клинический обиход вошел диагноз «задержка темпа психического развития», а несколько позже - «временные задержки психического развития» Данные термины были предложены Г.Е.Сухаревой Условно можно выделить четыре основных периода развития психологической помощи детям с проблемами в развитии: 1.Описательный (XIX век, Эдуард Сеген; П.Я. Трошин) 2. Внедрение экспериментально-психологических методов (конец XIX начало XX в, Э.Клаперед, М.Монтессори, А.Н.Грабов, В.П. Кащенко, П.П.Кащенко.) 3. Развитие психологической коррекции (Л.С.Выготский, А.Адлер, З.Фрейд, Ж.Пиаже) 4. Интенсивное формирование практической психологии (Ю.В. Микадзе, Н.К.Корсакова 1994г.; Н.Н.Пылаева, Т.В.Ахутина, 1997 г.; Н.Я Семаго, М.М.Семаго 2000 г.; Дубровина И.В. 1990 г; А.И. Захаров 1982 г., А.С Спиваковская 1988 г.; В.В.Горбузов 1990 г.)

Слайд 5

- Обусловленная психическими и психофизическими инфантилизмами (неосложненным и осложненным недоразвитием познавательной деятельности и речи, где основное место занимает недоразвитие эмоционально-волевой сферы.) - Возникающая на ранних этапах жизни, обусловленная длительными астеническими и ценбрастеническими состояниями.

Слайд 6

Существует несколько классификаций ЗПР: 1.Классификация В.В.Ковалева 1979 г. Он выделяет три варианта ЗПР, обусловленных влиянием биологических факторов: - Дизонтогенетический (при состояниях психического инфантилизма) - негрубых органических поражениях ЦНС) - ЗПР вторичного характера при сенсорных дефектах (при ранних нарушениях слуха и зрения) И четвертый вариант В.В. Ковалев связывает с ранней социальной депривацией

Слайд 7

Классификация К.С. Лебединской (1980) 1.ЗПР конституционального происхождения -истинный инфантилизм -гармонический или психофизический инфантилизм -психический инфантилизм 2. Задержка психического развития соматогенного генеза 3. Задержка психического развития психогенного генеза 4.Задержка церебрально-органического генеза.

Слайд 8

М.С. Певзнер и Т.А. Власова выделяют: 1. Неблагоприятное течение беременности: - болезни матери во время беременности (краснуха, паротит, грипп); - хронические заболевания матери (порок сердца, диабет, заболевания щитовидной железы); - токсикозы, особенно второй половины беременности; - токсоплазмоз; - интоксикации организма матери вследствие употребления алкоголя, никотина, наркотиков, химических и лекарственных препаратов, гормонов; - несовместимость крови матери и младенца по резус-фактору.

Слайд 9

2. Патология родов: - травмы вследствие механического повреждения плода при использовании различных средств родовспоможения (например, наложении щипцов); - асфиксия новорожденных и ее угроза. 3. Социальные факторы - педагогическая запущенность в результате ограниченного эмоционального контакта с ребенком как на ранних этапах развития (до 3х лет), так и в более поздние возрастные этапы - наличие криминального окружения - Низкий уровень образования родителей 4. Наследственные факторы - Врожденная (в том числе наследственная) неполноценность центральной нервной системы

Слайд 10

- Снижение работоспособности вследствие возникающих у детей явлений церебрастении, психомоторной расторможенности, возбудимости. - Низкий уровень познавательной активности и замедленный темп переработки информации - Не нарушены пороги абсолютной чувствительности - Неустойчивость внимания, нарушения скорости переключения внимания, объем его снижен - память ограничена в объеме, преобладает кратковременная механическая над логической - наглядно-действенное мышление развито в большей степени, чем наглядно-образное и особенно словесно-логическое - Имеются легкие нарушения речевых функций - Незрелость эмоциональной сферы и мотивации, несформированность произвольного поведения

Слайд 11

1.Незрелость эмоционально-волевой сферы 2.Нарушение внимания 3.Нарушение восприятия 4.Особенности памяти 5.Проблема речи 6.Отставание в развитии всех форм мышления

Слайд 12

Диагностирование ЗПР на ранних стадиях развития представляется довольно проблематичным. Его методы основаны в первую очередь на сравнительном анализе развития ребенка с соответствующими его возрасту нормами.

Слайд 13

развитие гностических процессов ребенка с ЗПР, которые со-ответствуют его физическим и психическим возможностям; укрепление социальной позиции личности ребенка с ЗПР в кол-лективе сверстников и в семье; формирование адекватной самооценки, самостоятельности и активности у детей с ЗПР. большое значение имеет также решение частных задач: устранение вторичных личностных реакций на имеющийся дефект, диагностика и коррекция стиля семейного воспитания, предотвращение развития госпитализма или его последствий и пр.

Слайд 14

Слайд 15

Слайд 16

1. Создание максимально благоприятных условий для протекания беременности и родов, избегание факторов риска, пристальное внимание к развитию малыша с первых же дней его жизни. 2. Необходимо показать новорожденного невропатологу. 3. Телесно-эмоциональный контакт.

Слайд 17

1.Ульенкова У.В.,О.В.Лебедева «Организация и содержание спец.психологической помощи детям с проблемами в развитии.М.Издат.центр «Академия» 2002 год. 2.М.Б.Калашникова «Основы коррекционной педагогики и специальной психологии» Учеб.методич.пособие. 3.М.Б.Калашникова «Возрастная сензитивность у детей с задержкой психического развития» В.Новгород, 2002 г. 4. И.И.Мамайчук «Психокоррекционная психология для детей с проблемами в развитии.» СПб: «Речь» 2004 год 5.И.И.Мамайчук, М.Н.Ильина. «Помощь психолога ребенку с задержкой психического развития» СПб: «Речь» 2004 год 6.